O chorobie Parkinsona każdemu zdarzyło się kiedyś usłyszeć. Może nie każdy wie, jak przebiega ta choroba, z czym się wiąże, ale zazwyczaj każdy ma pierwsze skojarzenie związane z trzęsieniem rąk. Jednak w medycynie występują także atypowe zespoły parkinsonowskie, zwane także „parkinsonizm plus”. Wszystkie te zespoły charakteryzują się cechami klinicznymi PD (choroby Parkinsona) oraz (plus) innymi objawami neurologicznymi, a także zazwyczaj słabą odpowiedzią na leczenie dopaminergiczne. „W związku z brakiem skutecznego leczenia w tych zespołach dochodzi do znacznie szybszej utraty niezależności przez chorych w porównaniu z PD. W obrazie klinicznym atypowych zespołów parkinsonowskich dynamika narastania objawów jest znacznie szybsza niż w PD, a wiele rozwijających się późno w przebiegu PD objawów w atypowych zespołach parkinsonowskich pojawia się już w pierwszych latach choroby (np. upadki, zaburzenia postawy)” ~ Sitek, Wójcik, Barczak, Sławek.

Epidemiologia

Jest to choroba rzadka, szacuje się, że jej rozpowszechnienie może wynosić 4,9–7,3 na 100 000 osób. Choroba rzadko ma postać rodzinną. Zazwyczaj chorują na nią osoby między 46 a 70 rokiem życia. Szczyt zachorowań przypada na 60 rok życia. Tak samo często chorują mężczyźni, jak i kobiety. Czas przeżycia od pojawienia się pierwszych objawów to średnio 5–10 lat, jednak opisywano przypadki, w których chorzy żyli nawet 15 lat od postawienia diagnozy. W sytuacjach, gdy przebieg choroby jest dynamicznie postępujący, dochodzi do unieruchomienia w ciągu kilku miesięcy od zachorowania. W literaturze istnieje kilka opracowanych kryteriów diagnostycznych stworzonych przez różne międzynarodowe zespoły specjalistów. Istnieją jednak trzy objawy, które opisane zostały przez wszystkie zespoły. Należą do nich: apraksja asymetryczna, korowe zaburzenia czucia i objaw obcej kończyny. Jednym z ważnych kryteriów jest też brak odpowiedzi na L-dopę, która – jak pamiętamy – odgrywa ważną rolę w przebiegu leczenia choroby Parkinsona.

Czym jest CBS?

Do atypowych zespołów parkinsonowskich o podłożu neurozwyrodnieniowym zalicza się przede wszystkim:

  • otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB)
  • zanik wieloukładowy (MSA)
  • postępujące porażenie ponadjądrowe (PSP)
  • zwyrodnienie korowo-podstawne (CBD) oraz zespół korowo-podstawny (CBS), o którym dzisiaj się trochę dowiemy.

CBD jest zespołem objawów klinicznych potwierdzonych konkretnym obrazem anatomopatologicznym, co oznacza, że pewność wystąpienia CBD możemy mieć dopiero po badaniu pośmiertnym pacjenta. CBS (Corticobasal syndrome) jest fenotypem CBS. Aż w 83% CBS to taupatia, której najczęstszą przyczyną jest CBD, a drugą jest zespół korowo-podstawny w przebiegu choroby Alzheimera (CBS-AD). Charakterystyczną cechą tego zespołu jest początkowa jednostronność objawów ruchowych (co czasami może stanowić problem w różnicowaniu CBS z PD). Innymi objawami choroby są także dystonie kończyny górnej (częste zgięcie kończyny o dużym napięciu mięśniowym), mioklonie spontaniczne (czasami też prowokowane dotykiem), korowe zaburzenia czucia (oznacza to, że osoba chora może mieć problem z rozpoznawaniem kształtów czy rejestracją dotyku np. dłoni, gdy nie widzi, że jest dotykana. Do diagnozy takich zaburzeń często używana jest przesłona. Osoba badana siada na krześle i wkłada ręce do przesłony tak, żeby nie widziała własnych dłoni, natomiast osoba badająca, siedząca po drugiej stronie przesłony, widzi dłonie. W takiej pozycji przechodzimy do testów, które mogą przebiegać na różne sposoby. Często osoba badająca rysuje konkretne kształty na dłoni pacjenta (np. kwadrat, okrąg czy trójkąt) i pyta osobę badaną, co właśnie zostało narysowane. Osoby, które mają zaburzenia czucia korowego, nie będą w stanie rozróżnić tych kształtów, a w niektórych przypadkach mogą nawet nie zarejestrować dotyku osoby badającej). Jednoznacznym objawem CBS, chociaż nie zawsze występującym, jest objaw obcej kończyny (najczęściej ręki). Pacjenci z takim objawem często będą unikali posługiwania się ręką dotkniętą objawem, a ruchy tej ręki mogą być niekontrolowane i nieuświadomione. Czasami zdarza się, że pacjenci ręką mimowolnie naśladują lekarza. W przypadku wystąpienia objawów anarchicznej obcej ręki ruchy często przeszkadzają drugiej kończynie w funkcjonowaniu np. kiedy jedna ręka zapina guziki, druga zaczyna je rozpinać.

Przy użyciu badań neuroobrazowych, zazwyczaj MRI, możemy dostrzec, że zanik jest przeciwstronny do objawów występowania. Jeżeli u pacjenta dominują objawy z prawej strony, oznacza to przeważnie, że „bardziej dotknięta” chorobą jest półkula lewa, co może wiązać się z problemami raczej ze sfery językowej. Natomiast gdy dominują objawy po stronie lewej, oznacza to, że „bardziej dotknięta” chorobą jest półkula prawa, co może dawać objaw pomijania stronnego.

Nie zawsze jestem sobą

W przebiegu choroby oprócz objawów ruchowych występują także zaburzenia poznawcze, w szczególności zaburzenia pamięci. Naukowcy zwracają także uwagę, że podobną do apraksji kończyn (czyli objawu ruchowego) częstość występowania mają w CBS zaburzenia zachowania (ok. 55–78% przypadków). Jest to bardzo ważna informacja nie tylko dla osób chorych, ale także – a może przede wszystkim – dla ich opiekunów i bliskich. Pamiętajmy, że częścią choroby nie są tylko objawy fizyczne czy poznawcze, które utrudniają nam kontrolę własnego ciała czy umysłu, ale także te, które odnoszą się do naszych relacji z innymi. Nie każde zachowanie osoby chorej możemy usprawiedliwić zmianami chorobowymi, musimy jednak pamiętać, że zmiany zachowania, stanów emocjonalnych czy myślenia mogą występować w przebiegu choroby i być tak samo trudne do akceptacji przez osoby bliskie, jak i przez osoby dotknięte chorobą.